Posted by: genetika21 | 25 February 2008

MYELOFIBROSIS (Chronic Idiopathic Myelofibrosis) – pada manusia

-Chandramaya Siska Damayanti-

______________________________

Saking jarangnya penyakit ini menimpa orang-orang berusia 20 tahunan, seorang dokter spesialis darah di sebuah negara maju bercerita kepada pasiennya bahwa selama lebih dari duapuluh tahun ia menjadi praktisi, ia hanya memiliki 2 orang pasien Myelofibrosis yang didiagnosa pertamakali di usia kepala 2.

The 3rd patient (28 years-11 months-335 days old): “So, I’m special to have this at my age …”

Doctor: “Sometimes, it’s good not to be so special …”


(seraya mengusap-usap punggung sang pasien, layaknya seorang ayah kepada anaknya …dan sang pasien pun nyaris menitikkan air matanya saat itu juga …)


“I’m too young for this, but I’m not afraid…”

_________________________________

Myelofibrosis merupakan salah satu penyakit kelainan darah yang sangat jarang ditemui (2 : 1.000.000) dan 80% penderitanya adalah orang-orang yang sudah berusia di atas 60 tahun. Dengan presentasi yang lebih kecil, penyakit ini dapat pula menimpa semua kalangan umur.

Myelofibrosis ditandai dengan adanya pengerasan sumsum tulang belakang karena sel-sel stem yang ada di dalam sumsum tulang secara abnormal tumbuh dan berproliferasi menjadi sel-sel fibrous yang kemudian membentuk jaringan ikat. Hal ini menyebabkan sel-sel stem yang normal semakin lama semakin berkurang dan mengakibatkan terganggunya proses pembentukkan sel-sel darah.


Walaupun perjalanan penyakit ini cukup lambat dan tidak se-progressive penyakit kanker, Myelofibrosis sering digolongkan sebagai pre-kanker, tepatnya pre-leukemia, karena penderita Myelofibrosis memiliki resiko yang cukup tinggi untuk terkena Acute Myeloid Leukaemia (AML) dan sekitar 20% dari penderita Myelofibrosis biasanya mengalami AML ini di tahap akhir penyakitnya.

Sampai saat ini, penyebab Myelofibrosis tidak pernah diketahui, oleh karenanya penyakit ini dinamai sebagai Chronic Idiopathic Myelofibrosis (Idiopathic = tidak diketahui penyebabnya).


Tidak seperti penyakit lain, penyakit ini sering terdiagnosa secara tidak sengaja melalui cek darah rutin ataupun keluhan-keluhan lain yang tidak ada hubungannya dengan Myelofibrosis. Oleh karena itu biasanya Myelofibrosis terdiagnosa setelah penyakit ini berjalan selama cukup lama (>6 bulan). Hal ini disebabkan karena gejala-gejala awal dari penyakit ini sering tidak terperhatikan. Kejadian demam, penurunan berat badan, dan rasa sakit di bagian abdomen biasa terjadi di tahap lanjut penyakit dan bukan di tahap awal kejadian penyakit. Rasa mudah lelah, muncul memar di kaki atau tangan yang tidak diketahui sebabnya perlu menjadi perhatian. Salah satu gejala yang sering pula terlewatkan adalah rasa penuh dan gemuk di bagian abdomen. Rasa penuh dan gemuk di bagian abdomen ini menunjukkan pembesaran limpa karena limpa mengambil alih kerja sumsum tulang untuk memproduksi darah, dan gejala ini seringkali tidak terperhatikan sebab sering diduga muncul akibat terlalu banyak makan. Rasa sakit di bagian limpa baru akan muncul jika ukuran limpa sudah sangat besar.


Hasil tes darah lengkap di antaranya menunjukkan rendahnya kadar hemoglobin darah, sel darah merah dengan kondisi anisositosis, poikilositosis, polikromasia, ovalositosis, teardrop poikilocytes (sel darah merah berbentuk tetes air mata/buah pir), serta ditemukan pula sel darah merah yang berinti. Selain itu, sel darah putih pada penderita Myelofibrosis lebih didominasi oleh sel-sel darah putih yang belum matang dan juga ukuran platelet yang lebih besar dari normal. Hasil blood film berupa Leucoerythroblastic film yang menunjukkan adanya infiltrasi pada sumsum tulang. Oleh karena itu, uji sumsum tulang kemudian dilakukan untuk menentukan diagnosa akhir.

Aspirasi sumsum tulang pada penderita Myelofibrosis selalu hampir tidak mungkin dilakukan akibat adanya pengerasan. Oleh karena, jika aspirasi gagal dilakukan, uji sumsum tulang dilanjutkan dengan melakukan pengambilan sejumlah kecil tulang panggul untuk keperluan biopsi, tindakan ini disebut trephine.


Penderita Myelifibrosis harus selalu berada di dalam pengawasan dokter spesialis darah.
Tes darah harus rutin dilakukan setiap bulan termasuk juga pemantauan terhadap ukuran limpa. Pada tahap lanjutan, pembesaran limpa dapat diikuti dengan pembesaran hati. Terapi yang diberikan biasanya hanya merupakan terapi supportive, seperti kemoterapi dan obat-obatan pendukung lainnya. Penderita juga biasanya sangat bergantung pada transfusi darah. Tindakan operasi pemotongan limpa biasa dilakukan jika limpa sangat besar dan sudah menimbulkan rasa sakit, tetapi tindakan ini sangat beresiko untuk memunculkan kejadian infeksi-infeksi sekunder. Transplantasi sumsum tulang dengan peluang kesembuhan lebih besar dibanding terapi-terapi lainnya mungkin dilakukan jika penderita berusia di bawah 50 tahun, walaupun metode ini tidak selalu berhasil menyembuhkan Myelofibrosis.


Penderita Myelofibrosis biasanya sangat sulit untuk dapat kembali normal. Beberapa literatur menyebutkan bahwa kesempatan hidup penderita Myelofibrosis rata-rata adalah 3-10 tahun setelah didiagnosa.
Sedangkan pada penderita yang tidak menunjukkan gejala klinis, kesempatan bertahan hidup dapat mencapai 15 tahun tanpa terapi apapun. Umumnya kegagalan hidup disebabkan karena pendarahan pada organ-organ dalam tubuh.


-dari berbagai literatur-

(Alinea terakhir tidak bermaksud untuk mengecilkan harapan penderita Myelofibrosis untuk sembuh …)


Responses

  1. bagus may, tapi ngeri kali may….
    gejalanya apa lg may?

  2. Yang punya maag coba deh minta ma dokter diendoskopi and minta cek terhadap Helicobacter juga biar ketauan gastritis beneran apa bukan…jangan-jangan sakit di abdomennya gara-gara limpanya yang dah terlalu gede…so…WASPADALAH! cieee…..

  3. Sayang yah may….blog si Ade Sayap dah dia hapus…..(hik-hik-hik-hik….)

  4. Komen alinea terakhir:

    “It matters not the number of year in your life. It is the life in your years.”

    Abraham Lincoln

  5. #3 .. pantesan ga pernah bisa buka lagi ka Peb, sapa tau bisa sobatan ama seleb blog..hohoho…

    #4 .. Siiiplah! ^_^

  6. BERBAGAI PENYAKIT SEMBUH BERKAT OXY (AIR MURNI BEROKSIGEN TINGGI)
    SRI DAMIYATI, JL. KOL SUGIONO TAMAN PEMALANG
    Mulanya aku masuk menjadi member OXY hanya berpikir aku ingin sehat dan bisa membeli 1 dus OXY dengan harga Rp. 105.000,00 setiap bulan, tapi setelah kurasakan banyak teman yang tertarik ikut menjadi downline di bawahku dan mereka sekarang pada semangat dan getol, karena keunggulan dan fungsi OXY memang menyehatkan. Bahkan teman-teman dan saudara yang mencoba membeli dan meminum, penyakitnya bisa sembuh antara lain ada yang herpes, sakit tenggorokan, maag, liver, asam urat, kolesterol, tensi tinggi, gula, kencing batu, batu ginjal, bisa normal kembali. Aku tidak pernah berfikir untuk mendapatkan bonus dari perusahaan, yang kufikir hanya aku ingin sehat dengan keluargaku, akhirnya setiap bulan aku mengkonsumsi 2 dus OXY, dan sekarang aku sudah merasakan hasilnya, selain tambah sehat juga tambah rejeki dari Allah SWT, lantaran ikut member dan minum OXY. Matur Nuwun OXY.
    Diposting kembali oleh “omyosa”
    Terima kasih.
    omyosa, 08159927152

  7. hey chimayyyy…..
    oks banget tulisannya
    pokoke maju terus buat chimay
    and sukses ye……

    nyiet

  8. Nyieeeeeeeeeeettt…

    Pa kabar bu?

  9. Untuk CHIMAY: Sabar yah, may…. semoga kamu dan bayi yang dikandung sehat-sehat aja…

    Seperti kamu bilang selalu ada kemudahan dibalik kesulitan…

    Aku yakin kamu bakalan sembuh dari penyakit ini dan bayi kamu juga sehat2 aja….

    Kontak2 yah kalo dah mau mulai terapinya…..

    UNTUK anak GENETIKA21: do’ain yah temen nya (Chimay)… kasih support dan do’a….

  10. Lho chimay sakit apa?? Myelofibrosis itu may?? masa sih??

  11. chimey sakit apa??

  12. Chi may…may,,,,may…..
    nyiet bae2 aja
    eh ngomong-ngomong chimay sakit apa????
    benar ndak kata esthi sakit ……
    aduh g doain dah cepet bae

  13. Chimay…..
    lupe….
    emang lu udah hamil????/
    berapa bulan bu??/ selamet ye…

  14. mey..gw selalu berdoa buat lu.
    temen2 jangan lupa buat doain adikku ini:p
    biar cepet sembuh..tambah rajin sholat aja ya..katanya doa saat sholat tahajjud lbh Allah denger. so just do it even u have medicine from the docters. mintalah obatnya sama yang punya badan ini.
    BERSEMANGAT!!!!

  15. chimay sakit apa??
    ndi, respon dong.

  16. we never know anything behind the scene that Allah gave us… just hope everything will be best for everybody… and we are strong enough to go through

    hope u’re always ok my friend

    you do special…..

    just be positive like the way you always be…

  17. Colek Chimay,
    Nih anak biasanya doyan banget ma yang namanya onlen sampe gue mo ngusulin jadi asistennya pak mod, onlen dung May…. klo lu gak onlen-onlen tar ga ada yang gue cela garing lagi nih.

    I’m not good with words, so I’m sending you this message with a hugz ya *Hugz*

    Ayo tetep semangat !!!

  18. The 3rd patient (28 years-11 months-335 days old): “So, I’m special to have this at my age …”

    Doctor: “Sometimes, it’s good not to be so special …”

    (seraya mengusap-usap punggung sang pasien, layaknya seorang ayah kepada anaknya …dan sang pasien pun nyaris menitikkan air matanya saat itu juga …)

    “I’m too young for this, but I’m not afraid…”

    This yours May?
    Jangan pernah takut terhadap apapun teman, even the doctor has judged you as 3rd patient….
    Hanya Tuhan yang tau umur tiap umatnya….
    Jalani hidup ini, nikmati hidup ini seperti biasa, dan satu yang terpenting, jaga baik-baik titipan Tuhan yang ada dalam perutmu May, OK….
    Saya yakin Tuhan sayang dengan Kamu kawan…
    Saya yakin kamu dikelilingi orang yang begitu menyayangi dan mencintai kamu apa adanya dirimu…
    Umur bukan dokter yang menentukan, bukan pula literatur yang mengatur….
    Yakinlah pada ketetapan Tuhan…
    Ok Kawan….

  19. Thanks guys for the supports..really appreciate it!

    Yeah, itung-itung punya temen baru…Jeng Myo…hehehe
    Wish me luck!

    Chimay is back!!!! ^_^

  20. “BAGI ALLAH TIDAK ADA YANG MUSTAHIL”

    Manusia boleh mendiagnosa A,B, and C, tapi ALLAH-lah yang menentukan. Sebab DIA-lah pemilik hidup ini. Kalau ALLAH memanggil waldy saat mengetik komen ini, waldy ga bisa nolak… ataupun sebaliknya…

    Sahabatku, serahkan semunya pada kehendak-Nya. “All everything will be fine”

  21. mao tny plz.. chimay gmn keadaan ny skrg?
    papa ak jg d diagnosis sm dokter kena penyakit ini nih..

  22. japri ya va,
    siska_dunk@yahoo.com

  23. emg dimana skrg sis

  24. secara ga sengaja saya ketemu diskusi ini dari google, karena ibu saya dinyatakan juga kena
    myelofibrosis….. dia sudah berumur 70 tahun.

    terus terang saya bingung,
    karena sejak 16 Feb 09 yg lalu,
    setidaknya dia seminggu 1x perlu transfusi
    Hb dan platelet (trombosit)….

    kami anak2nya sudah berserah pada Tuhan Allah
    tetapi tetap kami tidak tahan melihat ibu,
    menderita tiap x ditusuk2 utk transfusi,
    belum lagi reaksi menggigil saat trombo transf.

    saya akan senang apabila adik chimay
    bisa sharing ttg bgmana pola hidup yg baik,
    makan apa saja agar trombo dan hb tidak
    terlalu cepat menurun drastis dlm seminggu.

    segala balasan akan saya sangat hargai,
    dan terimakasih sebelumnya.

    salam,
    reko.

    • secara tdk sengaja sy jg menemukan diskusi ini. skrg taon 2011 bulan sept. koment di artikel ini taon 2009……
      sama seperti reko, ibu saya jg didiagnosa myelofibrosis. saat ini umurnya 67 th. semua apa yg di tulis diatas sama persis dg apa yg dialami oleh ibu saya. saya dan saudara saudara saya berusaha semaksimal mungkin memberikan pengobatan yang diperlukan untuk ibu saya. selain itu kami selalu menyemangati ibu untuk selalu yakin bahwa ibu pasti sembuh karena mukjizat Tuhan terjadi setiap hari dan setiap saat..Amien….

  25. Terima kasih sharenya …istri saya didiagnosa penyakit ini, semoga teman-teman diberi kesehatan semua.

  26. Trm ksh infonya….,bapak sy menderita ini. Setiap bln hrs kontrol k dokter ahli darah,sejak di diagnosa lebaran lalu dengan kondisi limpa sdh membesar. Semoga bapak saya kuat,dan sabar. Yang terbaik kami doakan selalu untuk orang tua kami……aamiin….

  27. Sy br saja kehilangan s’org ahli keluarga yg menghadapi penyakit ni. Bila sy tgk surat kematian arwah….menjadi tanda tanya ttg penyakit t’sbt. Itu yg m’bt’n sy nak geogle apa itu myelofibrosis……

  28. Om sy jgn menderita sakit ini. Ada obat nya gak sih…?

  29. saya juga mw berbagi pengalaman tentang suami saya yg terkena myelofibrosi,sudah hampir setahun suami saya menderita myelofibrosis melihat keadaan’y saya merasa sangat sedih dengan keadaan yg d alami suami saya entah sampai kapan suami saya menderita merasakan sakit tapi saya berusaha untuk mencari obat tuk kesembuhan suami saya,mungkin Allah belum ngasih jalan buat saya&suami tp saya terus ikhtiar berusaha kemanapun untuk kesembuhan suami saya.mudah2an suatu saat nanti ada keajaiban buat suami saya,,,aamiin

  30. Kakak saya jg terdiagnosa penyakit yg sama semoga mukzizat akan datang kepada yang percaya kepada Nya.


Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

Categories

%d bloggers like this: